Dnes Čtvrtek - zatazeno 4°C
Zítra Pátek - zatazeno 1°C
Čtvrtek 8. 12. 2022
Svátek má Květoslava
Advent v Praze
Tipy na adventní akce v metropoli
Lifestyle / Zdraví

Vzácná nemoc lidem bere schopnost dýchat i polykat

Dvojité vidění, neschopnost hýbat se, mluvit, polykat, nebo dokonce dýchat – to vše patří mezi projevy vzácného autoimunitního onemocnění myastenie gravis (MG), kterým v Česku trpí 2 500 až 3 000 lidí. Tělo při něm samo vytváří protilátky, které brání přenosu impulsů z nervů do svalu. Lidé, kteří poruchou nervového systému trpí, jsou zesláblí a nemohou svaly ovládat, přibližně 10 až 15 procent z nich nemoc ohrožuje na životě. Jejich okolí si však často myslí, že jsou jen líní. Nemoc nelze vyléčit, projevy lze pouze tlumit. Moderní biologickou léčbu dostanou jen ti, u nichž selhaly všechny předešlé terapie. Pacienti a lékaři na nemoc upozorňují u příležitosti Měsíce myastenie gravis, který připadá na červen.  

„Projevy myastenie gravis jsou závislé na fyzické zátěži a pacientův stav v souvislosti s ní kolísá. Po odpočinku se zlepší, po fyzickém vypětí se zhoršuje. Pacienti se proto obvykle ráno cítí lépe a večer po celodenní zátěži hůř,“ vysvětluje Stanislav Voháňka, zástupce přednosty Neurologické kliniky FN Brno a předseda Neuromuskulární sekce České neurologické společnosti. 

MG se nejčastěji projevuje postižením svalstva hlavy a krku, což způsobuje pokles víčka, poruchy vidění, kousání, polykání nebo řeči. Pacienti často nejsou schopni zvednout ruce nad hlavu a udržet v nich předměty. Jsou velmi slabí, a pokud si neodpočinou, potíže přetrvávají. 

„Několikrát se mi stalo, že jsem nemohla zvednout nohu, upadla jsem, neměla sílu se zvednout a nemohla jsem mluvit. Kolemjdoucí si o mně mysleli, že jsem opilá, a obcházeli mě. Nemohla jsem si ani říct o pomoc a vysvětlit, co se děje,“ popisuje své zkušenosti Miriam Křivková, která s nemocí bojuje přes 40 let a zároveň je ve výboru pacientské organizace MYGRA-CZ, jež lidem s MG pomáhá.

Miriam Křivková dokonce dvakrát prošla takzvanou myastenickou krizí, což jež život ohrožující stav. „Při myastenické krizi mají pacienti takové problémy s polykáním, že se mohou udusit stravou, zároveň trpí vážnými dechovými potížemi, a musí tak okamžitě do nemocnice, kde je napojíme na dýchací přístroj,“ popisuje Voháňka. 

Podle něj se péče o pacienty v Česku stále zlepšuje. Zatímco dříve se ženám s MG nedoporučovalo mít děti, dnes těhotenství pod dohledem lékaře zvládají. Také díky pokroku v anestezii mohou pacienti s MG absolvovat různé operativní zákroky. Vývoj prodělala také léčba této choroby. 

„Myastenie gravis je nevyléčitelná, pacientům však můžeme nabídnout řadu léčebných metod, které zmírňují projevy nemoci. U lidí do 50 let je základním řešením odstranění brzlíku, což pomáhá tlumit imunitní reakce a zlepšit prognózu. Pro okamžitou úlevu od obtíží využíváme léky, které podporují nervosvalový přenos. Dlouhodobě pacienti užívají kortikoidy a imunosupresiva tlumící tvorbu protilátek zodpovědných za vznik obtíží,“ říká Voháňka. 

Nákladnější léčbu, jako je plazmaferéza nebo imunoadsorpce, pomocí nichž lékaři pacientům „čistí“ krev od protilátek, poskytují pouze specializovaná neuromuskulární centra. Těch je v Česku 11, většina pacientů (80 procent) se léčí ve třech největších – v Praze, Brně a Ostravě.

„V současné době se do praxe dostává také moderní biologická léčba, která má dobrý efekt a méně nežádoucích účinků. Je však zatím dostupná pouze pro ty, u nichž selhaly veškeré předchozí léčebné metody. Doufám, že v budoucnu bude možné ji na úhradu pojišťoven předepsat většímu počtu pacientů. Zejména těm, kteří trpí opakovanými myastenickými krizemi,“ dodává Voháňka. 

Přestože méně nákladné léky, které užívá 80 procent pacientů s MG, jsou dostupné také u neurologů mimo centra, doporučuje Voháňka, aby se všichni pacienti léčili na specializovaných pracovištích, kde jsou odborníci na MG. 

To potvrzuje i Miriam Křivková: „Dostat se do specializovaného centra je pro pacienty prvním krokem ke zvládání nemoci. Problémem však často je, že pacienti příznaky, zejména únavu, zpočátku podceňují a zbytečně se trápí.“ Kromě léčby považuje za důležitou také podporu rodiny a blízkých, odpočinek a nalezení cesty, jak s nemocí žít. 

Pacientská organizace MYGRA-CZ ve spolupráci s lékaři a záchrannou službou připravila kartu pacienta, kterou by měli lidé s MG nosit u sebe a v krizových situacích předkládat. Obsahuje základní informace o pacientovi, kontakty a důležité pokyny, jako které léky nesmí lidé s MG dostat, protože zhoršují projevy nemoci – například některá antibiotika, anestetika, benzodiazepiny nebo hořčík.

„Za posledních pět let se nám podařil významný posun v organizaci léčby vzácných onemocnění a jejím zakotvení v české legislativě. Díky těmto novým úpravám by se pacienti se vzácnými onemocněními měli dostat snáz k léčbě, o kterou doposud museli žádat jen prostřednictvím tzv. paragrafu 16 a každé tři měsíce mít obavu, jestli jim léčbu pojišťovna schválí, či nikoliv. Zároveň došlo ke vzniku Národní sítě center pro vzácná onemocnění, včetně těch, kde se léčí myastenie gravis,“ vysvětluje Anna Arellanesová, předsedkyně České asociace pro vzácná onemocnění (ČAVO).   

Ke zlepšování péče pomáhá lékařům registr pacientů MyReg, který aktuálně sleduje 1 500 osob s MG. Data z něj slouží k poznání přirozeného průběhu choroby, k optimalizaci léčebných postupů, plánování kapacit a centralizaci péče. MyReg umožňuje propojení a srovnávání informací na mezinárodní úrovni. Jeho zřizovatelem je Česká neurologická společnost.


Autor: TZ, red

Evropská města přicházejí se strategiemi boje s klimatickou změnou. Jak je na tom Praha?

6. prosince 2022 v 10:46

Prohlubující se klimatická krize vede v posledních letech k přijímání úmluv, strategií a opatření, které mají za úkol snížit negativní dopady, jež má lidská činnost na naši planetu, a adaptovat se na ty změny, které již nelze zvrátit. V evropském kontextu tyto snahy zastřešuje hojně kvitovaná...

Noční myopie ohrožuje zrak řidičů zejména na podzim i v zimě

6. prosince 2022 v 10:39

Nevlídné počasí nás nutí v tomto období trávit více času doma. Jsou ale povinnosti, jako je práce nebo škola, kterým se utéct jednoduše nedá. Pokud tak pravidelně usedáte za volant, buďte v těchto měsících obzvlášť opatrní. Kvůli snížené viditelnosti způsobené mlhou, brzkou tmou nebo mokrou...

Otevřené dveře do zákulisí moderního strojírenství

1. prosince 2022 v 10:37

Laboratoře Fakulty strojní ČVUT jste si nemohli prohlédnout ve všední den? Nevadí! Otevřou se i v sobotu 3. prosince. Zájemci o studium i jejich rodiče mohou nahlédnout do zákulisí výuky moderního strojírenství. 

Sedm tipů, jak žít podle zásad cirkulární ekonomiky

29. listopadu 2022 v 07:21

Cirkulární ekonomika je jedním z principů udržitelnosti, jejímž směrem se svět ve světle současné klimatické krize musí začít obracet. Konkrétně v Česku se můžeme těšit metropolí, která je v evropském kontextu jedním z pionýrů cirkulární ekonomiky, jíž je samozřejmě Praha. Víte ale v čem přesně...

Hackathon vyhrál nápad na podkožní senzor pro sledování hladiny cukru

28. listopadu 2022 v 09:02

Senzor, který usnadní život pacientům s cukrovkou, se stal nejlepším nápadem pátého ročníku European Health Hackathon (EHH) 2022. Akce se pořádala od pátku 25. do neděle 27. listopadu v Institutu klinické a experimentální medicíny v Praze (IKEM). Vítězné technologické řešení nazvané DiApp by do...

Hard Rock Cafe a fotbalista Messi představují vylepšený Messi Burger - Champions Edition

26. listopadu 2022 ve 20:43

Hard Rock Cafe rozšiřuje své partnerství se světově uznávanou fotbalovou legendou, Lionelem Messim, nejnovější verzí oblíbeného Messi Burgeru – Champion’s Edition. Novinkou jsou tři chutné omáčky– Chimichurri, Aioli a Latin Chili. Messi Burger Champion’s Edition je nyní k dispozici ve všech...

Dárek pro milovníky designu

25. listopadu 2022 v 15:22

Skleněná karafa Jezerní hladina bude krásným dárkem pro milovníky designu. ​Její vzhled, připomínající zvlněnou hladinu, je dílem Lenky Němcové pod vedením Ronyho Plesla. Proporčně je navržená tak, aby se dala dobře uchopit.

Další články
Nahoru