Výstava Společně o hemofilii přibližuje život dětí s nevyléčitelnou dědičnou chorobou

„Fotografie vznikly během setkání občanského sdružení Hemojunior, které sdružuje malé pacienty s onemocněním hemofilie. Jednotlivé snímky zachycují emocionální momenty a zprostředkovávají tak příběhy lidských životů. Právě při tomto setkání jsem se přesvědčil, že i děti s tak závažným onemocněním mohou prožívat normální život bez omezení, rozpozná-li se jejich nemoc včas a dostane se k nim moderní léčba,“ popisuje vznik fotografií Radovan Šťastný.

„Jsem rád, že výstava vznikla. Všechny fotky jsou velice kvalitní. Každá z nich je navíc samostatným příběhem, který podle mého názoru dokáže oslovit. Doufám, že to pomůže zlepšit povědomí veřejnosti o hemofilii,“ říká Michael Bereň, předseda občanského sdružení Hemojunior.

Hemofilie v číslech

Hemofilie, která je někdy také nazývána královskou nemocí, je nevyléčitelná dědičná choroba, která se projevuje poruchou srážlivosti krve. Podle odhadů je s tímto onemocněním ve světě registrováno asi 400 000 lidí, v České republice zhruba 1000 obyvatel.

Celosvětově je dnes hemofilie diagnostikována a léčena pouze u 25 – 30 % postižených. Hemofilie typu A, známá také jako nedostatek faktoru VIII, je dědičnou krvácivou poruchou, způsobenou absencí či nedostatkem jednoho z proteinů, potřebných k utvoření krevní sraženiny. Hemofilie A je nejčastějším typem hemofilie a vyznačuje se prodlouženým nebo spontánním krvácením, vyskytujícím se především ve svalech, kloubech a vnitřních orgánech.

Původ onemocnění a jeho projevy

Petr Dulíček, vedoucí centra pro trombózu a hemostázu při VI. Interní klinice, FN LF v Hradci Králové uvádí: „ Hemofilie je jednou z nejčastějších, ale i nejznámějších vrozených poruch krevního srážení. Příčinou je porucha v genu, který má za následek nedostatečnou tvorbu faktorů důležitých pro srážlivost krve. Ženy jsou přenašečkami hemofilie, muži jsou pak postiženi krvácivou chorobou. Samy však hemofilií onemocní pouze ve výjimečných případech.“

Díky snížené aktivitě faktoru v krvi se krev v těle nemůže dostatečně srážet, dochází k nadměrnému krvácení v organizmu. Podle závažnosti krvácení se pak hemofilie dělí na „lehkou“ (krvácení jen po poranění či operaci), „střední“ až po „těžkou“ (ke krvácení dochází často spontánně nebo při běžném poranění).

„V případě závažných poranění může u hemofilika dojít bez léčby až k ohrožení života vykrvácením. Navíc je krvácení do kloubů a svalů pro hemofilika velmi bolestivé a omezuje ho v pohybu, následkem opakovaných krvácení může dojít k poškození a znehybnění kloubů,“ doplňuje důsledky onemocnění docent Dulíček.

Diagnostika a léčba

Jedinou správnou cestou k potvrzení onemocnění je laboratorní vyšetření krve, které určí typ hemofilie (A nebo B) a zároveň určí stupeň závažnosti choroby.

„Pokud není u dětského pacienta nemoc včas odhalena a nezačne se s terapií, může dojít k závažným poškozením pohybového aparátu s následky na celý život,“ upozorňuje Jan Blatný, primář oddělení dětské hematologie z Fakultní nemocnice Brno. U dětí s těžkou hemofilií je v současné době zlatým standardem léčby (dostupným i v České republice) takzvaná profylaxe, která spočívá v opakovaném nitrožilním podávání koncentrátu chybějícího faktoru (nejčastěji 3 x týdně). Touto léčbou je zvýšena trvale hladina chybějícího faktoru a osoba s hemofilií nekrvácí spontánně.

Výhody profylaktické léčby doplňuje Jan Blatný: „Je mnoho dětí s těžkou hemofilií, které díky této léčbě nekrvácí vůbec. Dětský pacient, který je na profylaktické léčbě, může žít v podstatě plnohodnotný život a často není vůbec poznat, že hemofilií trpí. Bez této léčby by ale dříve nebo později skončil na invalidním vozíku, nikdy by nemohl studovat a celý život by měl strach z bolesti a invalidity.“