Je málo známá a o to víc zákeřná. Může nemocného zabít do tří let, příznaky jsou přitom nenápadné a lidé je podceňují a zlehčují
16. září 2016 13:29
Projevy IPF lékaři často zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc, zápal plic či srdeční selhání. Bez správné léčby přitom IPF obvykle zabíjí do tří let. S léčbou ale může pacient vzdorovat roky a zvyšuje se jeho šance, že se dočká transplantace plic.
„Velká část pacientů nepovažuje zpočátku pokašlávání a zadýchávání za příznak těžké nemoci, ale za projev stárnutí, ztrátu kondice, či následek kouření. Mohou oddalovat návštěvu lékaře a velmi často, když už se k ní odhodlají, odchází domů utvrzeni ve svém přesvědčení, že „jenom“ stárnou,“ říká profesorka Martina Vašáková, přednostka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty UK a Thomayerovy nemocnice v Praze a předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti.
Odborníci se rozhodli vyjít lidem vstříc a zorganizovali dny otevřených ambulancí, kam mohou přijít bez doporučení, poradit se a nechat vyšetřit plicními lékaři.
Jak Vašáková uvádí, IPF lékaři často diagnostikují pozdě, v pokročilém stádiu. Projevy IPF jsou lehce zaměnitelné za jiné plicní či dokonce srdeční nemoci. „IPF je možné jasně určit při poslechu – lékař slyší charakteristický zvuk, připomínající odepínání suchého zipu. Lidé, kteří nemocí trpí, mívají také takzvané paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka,“ sděluje.
Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně, člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stádiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a v závěru věnuje veškerou energii tomu, aby se nadechl.
„Pacienti s pokročilou plicní fibrózou mohou být po komplexním přešetření kandidáty transplantace plic. V konečných fázích nemoci jsou pacienti zcela odkázáni na kyslík, případně pocit nedostatku kyslíku můžeme mírnit i opiáty,“ říká Vašáková.
Rychlost a včasnost diagnózy je pro další průběh nemoci naprosto klíčová. V časných a málo pokročilých fázích nemoci totiž dovedeme plicní fibrózu a úbytek plicních funkcí zpomalit podáním účinných léků. Proto by ambulantní lékaři měli při prvním podezření okamžitě pacienta odeslat do některého ze 17 Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kam nyní doputuje pouhá čtvrtina z odhadovaných 2 000 pacientů s IPF.
Co nejpřesnější informace o nemoci má přinést registr idiopatické plicní fibrózy – EMPIRE, do něhož se připojují evropské země, jako například Slovensko, Maďarsko, Polsko, Srbsko, či Chorvatsko. V současné době je v registru 984 pacientů, z toho 610 z ČR, 71 z Maďarska, 184 z Polska, 28 ze Srbska a 91 ze Slovenska.
Odhadem nemocí ve světě trpí 5 milionů lidí. IPF se převážně vyskytuje u osob starších 45 let, spíše mužů. Důvody vzniku nemoci nejsou dosud známy. „Víme o vlivu genetiky, kouření, či dlouhodobém pobytu v prašných prostorách,“ dodává profesorka Vašáková.
Aby se povědomí o nemoci rozšířilo mezi veřejnost, otevřou se letos poprvé – v rámci Světového týdne IPF – ambulance plicních lékařů lidem v celé České republice. Letos vychází pacientská brožura, nemoci se věnuje také portál www.plicnifibroza.cz, který nabízí kontakty na odborníky a informace o možnostech účasti v klinických studiích.